Pişiklərdə Qanaxma Pozğunluğu

2024 Müəllif: Daisy Haig | [email protected]. Son dəyişdirildi: 2023-12-17 03:05

Von Willebrand'ın Pişiklərdə Xəstəliyi

VWF, həm kişilər, həm də qadınlar genetik və bərabər tezliklə ifadə etdikləri və ötürdükləri bir otozomal (cinsi əlaqəli olmayan) xüsusiyyətdir.

Von Willebrand xəstəliyi (vWD), kiçik qan damarlarının zədələndiyi yerlərdə normal trombositlərin bağlanması (yəni laxtalanma) üçün lazım olan qanda yapışqan bir glikoprotein olan von Willebrand Factor (vWF) çatışmazlığından qaynaqlanan qan xəstəliyidir. Bundan əlavə, vWF, koaqulyasiya Faktor VIII üçün bir daşıyıcı proteindir (qanın laxtalanması üçün lazımdır). VWF çatışmazlığı trombositlərin yapışqanlığını və yığılmasını pisləşdirir. İnsanlardakı hemofiliyaya bənzər bu vəziyyət, laxtalanma olmaması səbəbindən zədələnmədən sonra həddindən artıq qanaxmaya səbəb ola bilər. Ağır formaların (Tip 2 və 3 vWD) ifadə nümunəsi resessivdir, daha yüngül forma (Tip 1 vWD) resessiv və ya natamam dominant görünür.

Bu pıhtılaşma pozğunluğu pişiklərdə nadirdir.

Simptomları və növləri

• Mukozal səthlərdən spontan qanaxma:

  • Burun qanaması
  • Nəcisdəki qan (qara və ya parlaq qırmızı qan)
  • Qanlı sidik
  • Saqqızdan qanaxma
  • Vaginadan qanaxma (həddindən artıq)
• Dərinin göyərməsi
• Əməliyyatdan və ya travmadan sonra uzun müddət qanaxma
• Uzun müddət qanaxma varsa qan itkisi anemiyası

Səbəblər

İrsi vWD, vWF sintezini, sərbəst buraxılmasını və ya sabitliyini pozan mutasiyalardan qaynaqlanır

Diaqnoz

Baytarınız, pişikinizin sağlamlığının fonunu və simptomların başlanğıcını nəzərə alaraq pişiyinizə hərtərəfli bir fiziki müayinə keçirəcəkdir. Tam qan sayımı, sidik analizi və elektrolit paneli ilə qan kimyəvi profili həyata keçiriləcəkdir. Qan itkisi olmuşsa, tam qan sayımında bərpaedici bir anemiya görüləcəkdir. Tipik olaraq, trombositlərin sayı normal olacaqdır (pişikləriniz yaxınlarda, çox miqdarda qanaxma yaşamamışsa) və laxtalanma testləri normal nəticələr göstərəcəkdir.

Von Willebrand xəstəliyinin klinik diaqnozu antigenlə əlaqəli spesifik plazma vWF konsentrasiyasının ölçülməsinə əsaslanır (vWF: Ag). Trombositlərin kiçik bir zədələnmə üçün çəkmə müddəti, bukkal mukozadan qanaxma vaxtı (BMBT) adlanan bir testlə ölçülür. Trombosit funksiyası analizatoru (PFA 100) ilə birlikdə BMBT testi, trombositlərin yığılma qüsurları və vWF çatışmazlığı olan xəstələrdə son nöqtələrin uzandığı baxım baxımından tarama testləridir. Uzatma qeyri-spesifikdir və qanın çox sayda ağır pozğunluğunu müşayiət edə bilər.

Müalicə

Təzə tam qan, təzə plazma, təzə dondurulmuş plazma və kriyopreksitatın köçürülməsi qana vWF təmin edəcəkdir. Komponent terapiyası (təzə dondurulmuş plazma və ya kriyopreksitat) cərrahi profilaktika (profilaktika) və qeyri-qan xəstələri üçün qırmızı hüceyrə həssaslığının və həcm aşırı yüklənməsinin qarşısını almaq üçün ən yaxşısıdır. Şiddətli vWD xəstələri qanaxmanı idarə etmək və ya qarşısını almaq üçün təkrar transfüzyon tələb edə bilərlər. VWF çatışmazlığı olan bir pişik əməliyyat tələb edirsə, əməliyyatdan əvvəl transfüzyon edilməlidir.

Yaşayış və İdarəetmə

Mülayim və orta dərəcədə vWD olan pişiklərin çoxu, minimal və ya xüsusi müalicə tələb etmədən yaxşı bir həyat keyfiyyətinə sahib olacaqdır. Daha ağır formaları olan pişiklər əməliyyat üçün transfüzyon tələb edəcək və dəstəkləyici müalicə spontan qanaxma epizodunu idarə edə bilmədiyi təqdirdə köçürülməlidir. Bu pişiklərin əksəriyyəti rahat şəkildə saxlanıla bilər, lakin fəaliyyətlərinin izlənilməsi və məhdudlaşdırılması lazımdır. Əgər pişikinizdə von Willebrand xəstəliyi varsa və uzun müddət qanaxma epizodu varsa, baytarınızı çağırın və təcili müalicə üçün dərhal baytarlıq klinikasına aparın.