Mündəricat:

SCID - Atlar - Ağır Kombinə Olunmuş İmmun çatışmazlığı Xəstəliyi
SCID - Atlar - Ağır Kombinə Olunmuş İmmun çatışmazlığı Xəstəliyi

Video: SCID - Atlar - Ağır Kombinə Olunmuş İmmun çatışmazlığı Xəstəliyi

Video: SCID - Atlar - Ağır Kombinə Olunmuş İmmun çatışmazlığı Xəstəliyi
Video: Elnarənin ölümü. QİÇS xəstəliyinə düçar olmuş qızın taleyi barədə film 2024, Noyabr
Anonim

Foalsda SCID

Ağır birləşmiş immun çatışmazlığı (SCID), ərəb taylarını təsir edən bir otozomal (cinsiyyət üçün xromosomlarla əlaqəli deyil) resessiv bir genetik xəstəlikdir. Bu taylar sağlam immunitet sistemi üçün vacib olan ağ qan hüceyrələrinin xüsusi növləri olan B və T lenfositlərini yarada bilməzlər. B və T lenfositləri olmadan immunitet sistemi antigenlərlə düzgün mübarizə apara bilməz.

SCID-dən təsirlənən taylar doğuşda normal görünür, lakin həyatın ilk bir neçə ayından sonra müxtəlif infeksiyalardan əziyyət çəkməyə başlayırlar. Bu müddət, doğuş zamanı analarının südündən qəbul etdikləri qoruyucu ana antikorlarının itkisinə təsadüf edir.

SCID taylarında ən çox görülən infeksiya səbəblərindən biri ağır bronxopnevmoniyaya səbəb olan adenovirusdur. Digər infeksiya növləri bakteriya, göbələk və protozoal infeksiyaları əhatə edə bilər. SCID geni üçün testlər artıq satışa təqdim olunur.

Simptomları və növləri

Semptomlar, tayın məğlub olduğu infeksiya növünə görə dəyişəcək, bunlar:

  • Sətəlcəm: burun axıntısı, öskürək, tənəffüsdə çətinlik (təngnəfəslik)
  • İshal
  • Hərarət
  • Çəki itirmək
  • Artımda durğunluq
  • Qan üzərində davamlı aşağı lenfositlər

Səbəblər

Bu genetik qüsur infeksiyalara qarşı mübarizə aparmaq üçün lazım olan B və T lenfositlərinin (bir ağ qan hüceyrəsinin bir növü) yetişməsi üçün lazım olan bir fermentin istehsalına mane olan bir genin silinməsi ilə nəticələnir.

Diaqnoz

Keçmişdə, test klinik əlamətləri müşahidə etmək və lenfositlərin davamlı bir çatışmazlığı üçün tam qan sayma nəticələrini yoxlamaqla aparılırdı. Diaqnozu dəstəkləmək üçün laboratoriyada işləyən radial immunodiffuziya testi aparıldı. Qanda əvvəlcədən əmələ gələn qanda serum IgM (antikor növü) göstərmədiyi təqdirdə, tayda SCID diaqnozu qoyuldu.

Hal-hazırda SCID üçün genetik bir test mövcuddur. Bu ticari test üçün tam qan və ya yanaq çubuqlarından bir nümunə tələb olunur və nümunədə olan tayın DNT-sini gücləndirmək üçün polimeraz zəncirvari reaksiya (PCR) üsullarına bağlıdır. Bu test, gen sahiblərini bir SCID tayı istehsal etmə şansını artıran iki daşıyıcının yetişdirilməsinin qarşısını almağa imkan vermək üçün gen daşıyıcılarını da aşkar edə bilər.

Müalicə

Bu vəziyyətin müalicəsi yoxdur. Bir infeksiyanın tayını müalicə edə bilsəniz, qorumaq üçün antigenə xas bir immunitet sistemi olmadığından, istənilən sayda digər bakteriya, virus və digər yoluxucu orqanizm tayı yoluxdura bilər. Təsirə məruz qalan taylar ümumiyyətlə beş aylıq və ya ondan əvvəl ölür. Evtanaziya tövsiyə olunur.

Yaşayış və İdarəetmə

Ərəb dişi yetişdirmədən və ya ərəb ayğınınızın bir dişi qulluq etməsinə icazə verməzdən əvvəl, daşıyıcısı olması halında atınızı ağır birləşmiş immun çatışmazlığı sindromu üçün test etdiyinizə əmin olun. Bu, son dərəcə vacibdir, çünki bu xəstəlik taylarda ölümcüldür.

Tövsiyə: